很多染色體異常、遺傳性疾病或內(nèi)分泌疾病引起掌骨和指骨的長度發(fā)生改變。例如,47-三體綜合征(Down 綜合癥)、染色體數(shù)目異常(包括鑲嵌型, mosaicism)、耳顎指綜合癥(Oto-palato-Digital, OPD)、假性先天性甲狀旁腺機能減退癥(pseudoidiopathic hypoparathyroidism)即是典型的案例。在掌指骨的長度變化較為明顯時,有經(jīng)驗的醫(yī)生能夠在X線片上直接的觀察出來。
但是,手部有復雜的解剖結(jié)構(gòu),19塊管狀骨長度的變化可以組成多種組合,單憑視覺經(jīng)驗難以分析所有掌指骨變化,因而,Poznanski et al.(1972)提出以掌指骨長度模式特征(metacarpophalangeal pattern profiles, MCPP)評價骨骼的異常,Garn et al.(1972)也同時發(fā)表了用于MCPP分析的掌指骨長度標準。1997年,Poznanski et al.(1997)報告了自1972年以來關(guān)于骨發(fā)育異常、先天性畸形綜合征以及其它生長紊亂疾病MCPP的研究文獻目錄。近些年來,一些研究者使用判別分析統(tǒng)計方法,報告了診斷Noonan綜合癥(Butler et al., 2000)以及Leri-Weill軟骨骨生成障礙(Laurencikas et al., 2005)的MCPP判別函數(shù)。Laurencikas et al.(2005)報告,MCPP分析是特納綜合癥早期診斷的手段,也是軟骨骨生成障礙、特納綜合癥和軟骨發(fā)育不良有價值的鑒別診斷方法(Laurencikas et al., 2006)。
在不同人群間,雖然MCPP表現(xiàn)出高度相關(guān),但研究也發(fā)現(xiàn)了某些掌指骨長度的種族差異,建議應用特定地域人群的掌指骨長度標準分析MCPP(Laurencikas et al., 2000; Lewis, 2001)。因此,張紹巖等(2009)在《中國人手腕骨發(fā)育標準-中華05》樣本中隨機抽取了2~19歲3259名(男1667名,女1592名)中國漢族城市兒童的手腕部X線片,制訂了中國兒童掌指骨長度正常參考值,為臨床應用掌指骨長度模式特征(MCPP)評價骨發(fā)育異常提供基礎(chǔ)。
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