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兒童腎輸尿管重復(fù)畸形診治專家共識(shí)


時(shí)間: 2022/10/25 9:24:35 瀏覽量:782 字號(hào)選擇: 分享到:

腎輸尿管重復(fù)畸形是泌尿系統(tǒng)常見(jiàn)的先天畸形,指患側(cè)腎臟存在上、下 套集合系統(tǒng)(少見(jiàn)也有 套以上),如果 條輸尿管分別開(kāi)口于膀胱或其他部 位,此為完全型,如果 套集合系統(tǒng)在進(jìn)入膀胱前融合,只有一個(gè)共同的輸尿 管開(kāi)口于膀胱,表現(xiàn)為分支型腎盂及"Y"形輸尿管,則為不完全型。腎輸尿管重 復(fù)畸形臨床表現(xiàn)各異,治療方案多且有些尚存爭(zhēng)論,歐洲泌尿外科協(xié)會(huì) (European Association of Urology,EAU)從其并發(fā)畸形入手制訂了相關(guān)診療 指南,目前國(guó)內(nèi)尚無(wú)關(guān)于此病的指導(dǎo)性建議。中華醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科學(xué)分會(huì)泌尿 外科學(xué)組及小兒尿動(dòng)力和盆底學(xué)組借鑒國(guó)外相關(guān)指南,結(jié)合國(guó)內(nèi)臨床實(shí)際及小 兒泌尿外科醫(yī)生診治經(jīng)驗(yàn),針對(duì)腎輸尿管重復(fù)畸形的診斷、治療、隨訪等編寫 本共識(shí)。

一、臨床特征

腎輸尿管重復(fù)畸形發(fā)生率約為 0.7%[1],左側(cè)略多于右側(cè),約 20%為雙側(cè)發(fā) 病,女性約是男性的 倍。在出生前診斷為腎積水的患兒中,5%~7%是腎輸尿 管重復(fù)畸形引起[2]。在泌尿系感染(urinary tract infection,UTI)的兒童中腎 輸尿管重復(fù)畸形高達(dá) 8%[3]。

不完全型重復(fù)腎大多無(wú)其他泌尿系異常,完全型重復(fù)腎常伴發(fā)輸尿管膨 出、輸尿管異位開(kāi)口、膀胱輸尿管反流(vesicoureteral reflux,VUR)等畸 形,少見(jiàn)合并腎盂輸尿管連接部梗阻(ueteropelvic junction obstructionUPJO)[4]。UPJO 和 VUR 常發(fā)生于下腎輸尿管,輸尿管異位開(kāi)口及輸尿管膨出主要 發(fā)生于上腎部輸尿管。重復(fù)腎也可伴發(fā)心臟、生殖道、腮耳等其他系統(tǒng)畸形[5]。 60%重復(fù)腎患兒無(wú)特異臨床表現(xiàn),多為體檢或偶然就診發(fā)現(xiàn)。UTI 是常見(jiàn)臨床癥 狀,偶見(jiàn)腰痛,女性少見(jiàn)輸尿管膨出脫垂,輸尿管異位開(kāi)口的女性患者可表現(xiàn) 為二次正常排尿間歇外陰持續(xù)性尿滴瀝,而男性患者通常無(wú)尿失禁,而表現(xiàn)為 受累系統(tǒng)的疼痛或感染(附睪炎)[6]。

二、影像學(xué)檢查

腎輸尿管重復(fù)畸形的診斷主要依靠影像學(xué)檢查,尤其在手術(shù)干預(yù)前,需對(duì) 泌尿系統(tǒng)進(jìn)行詳細(xì)的形態(tài)及功能性評(píng)估。
(一)超聲

  超聲是便捷、無(wú)創(chuàng)性檢查,可顯示泌尿系結(jié)構(gòu)形態(tài)、腎實(shí)質(zhì)厚度及回聲特
點(diǎn)、積水程度、輸尿管膨出位置及大小等,基本可明確腎輸尿管重復(fù)畸形的診
斷,為篩查、手術(shù)前后對(duì)比、隨訪等提供可靠資料。推薦超聲作為首選檢查方
法。

(二)靜脈腎盂造影

靜脈腎盂造影(intravenous pyelography,IVP)不僅可顯示腎盂、輸尿 管、膀胱形態(tài),還能定性評(píng)估腎功能,腎功能差或腎盂輸尿管嚴(yán)重?cái)U(kuò)張時(shí)顯示 不佳。用于解剖結(jié)構(gòu)不明確的腎輸尿管重復(fù)畸形,或確定無(wú)集合系統(tǒng)擴(kuò)張的尿 失禁患兒有無(wú)輸尿管異位開(kāi)口。

(三)排尿性膀胱尿道造影

排尿期膀胱尿道造影(voiding cystourethrogra phyVCUG)可明確是否合 并 VUR 以及輸尿管膨出,并評(píng)估膀胱、尿道功能,確定有無(wú)膀胱出口梗阻

(bladder outlet obstruction,BOO)、膀胱形態(tài)及排空情況。常規(guī)推薦此項(xiàng)檢 查,并建議在手術(shù)干預(yù)前完成[7]。
(四)磁共振或 CT 尿路造影

磁共振尿路造影(magnetic resonance urographyMRU)或 CT 尿路造影 (computed tomography urography,CTU)可提供泌尿系統(tǒng)解剖形態(tài)[8],用于其他 影像學(xué)不能確診的復(fù)雜病例。CTU 還可根據(jù)腎實(shí)質(zhì)厚度及強(qiáng)化程度了解上腎功 能,同時(shí)顯示輸尿管形態(tài)。MRU 及 CTU 費(fèi)用高,需安靜狀態(tài)下進(jìn)行,不能配合 者可鎮(zhèn)靜或麻醉,根據(jù)臨床具體情況酌情選擇。
(五)腎核素顯像

腎核素顯像是評(píng)價(jià)腎功能的金標(biāo)準(zhǔn),通常選用 99mTc-二巰基琥珀酸 (dimercaptosuccinic acidDMSA)成像。重復(fù)腎的上腎功能是評(píng)估的重點(diǎn),其 他腎單位在合并 VUR 或腎積水時(shí)也需要評(píng)估。結(jié)合超聲或其他影像學(xué)檢查,DMSA 可顯示重復(fù)腎區(qū)域的皮質(zhì)厚度和核素?cái)z取情況,臨床意義在于確定是否保 留上腎單位[9]。腎動(dòng)態(tài)核素顯像常用 99mTc-二亞乙基三胺五乙酸 (diethylenetriaminepentaacetic acid,DTPA)成像,用于輸尿管膨出隨訪, 了解腎濾過(guò)功能及梗阻緩解情況。通常上腎功能≤10%定義為無(wú)功能[10],但仍無(wú) 確切客觀參數(shù)標(biāo)準(zhǔn)來(lái)衡量上腎的切除或保留,而且術(shù)前評(píng)估也無(wú)法預(yù)測(cè)術(shù)后遠(yuǎn) 期的功能恢復(fù)情況。
三、其他檢查

膀胱尿道鏡檢查及逆行泌尿系造影非必須的,主要用于上述影像學(xué)檢查仍 難以確診,或術(shù)前為手術(shù)方案制定需要明確輸尿管膨出類型、輸尿管開(kāi)口位 置、輸尿管形態(tài)等。由于輸尿管膨出導(dǎo)致 BOO,或輸尿管異位開(kāi)口及輸尿管膨 出導(dǎo)致膀胱頸部關(guān)閉不全,均可引起膀胱功能障礙,所以膀胱功能評(píng)估不可忽 視。超聲和 VCUG 可對(duì)評(píng)估功能進(jìn)行初步評(píng)估,必要時(shí)仍需行尿流動(dòng)力學(xué)評(píng)價(jià), 尤其對(duì)行下尿路重建手術(shù)后出現(xiàn)的膀胱功能障礙者。

共識(shí)超聲作為篩查、隨訪的首選檢查;VCUG常規(guī)推薦,需在手術(shù)前完 成;腎核素掃描通常用 DMSA 成像,無(wú)客觀參數(shù)標(biāo)準(zhǔn)來(lái)確定上腎的切除或保留; 其他檢查根據(jù)情況酌情選擇。
四、治療

腎輸尿管重復(fù)畸形較復(fù)雜,其病理的復(fù)雜性決定治療方案的多樣性,且有 些尚存爭(zhēng)議,近年來(lái)總體趨勢(shì)越來(lái)越保守。其基本治療原則為:盡量保存腎功 能、解除梗阻及 VUR、控制 UTI、維持尿控、盡可能減少手術(shù)干預(yù)及降低并發(fā) 癥。治療方式的選擇在遵循方案?jìng)€(gè)體化基礎(chǔ)上,需綜合患兒的臨床表現(xiàn)、年 齡、腎輸尿管積水(hydroureteronephrosis,HUN)程度及上腎的功能、是否存 在 VUR、輸尿管膨出類型、法定監(jiān)護(hù)人意愿及外科醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)等諸多因素。 (一)胎兒期檢查與指導(dǎo)

腎輸尿管重復(fù)畸形多數(shù)是胎兒期超聲檢查發(fā)現(xiàn)的。超聲下顯示是 個(gè)單獨(dú) 的不連通的腎盂,局限在上極的擴(kuò)張腎盂及擴(kuò)張的輸尿管,或存在輸尿管膨出 等典型特征性表現(xiàn)時(shí)有助于診斷。當(dāng)腎輸尿管無(wú)積水時(shí),超聲診斷有一定難度 [8],未能確診者建議出生后進(jìn)一步影像學(xué)檢查明確診斷。

胎兒期即診斷腎輸尿管重復(fù)畸形者,建議到小兒泌尿外科進(jìn)行咨詢,制訂 隨訪及出生后治療計(jì)劃,以盡量減少出生后 UTI,并防止腎臟進(jìn)行性損害[11]。輸 尿管異位開(kāi)口無(wú)需胎兒期干預(yù)。胎兒期輸尿管膨出引起的 BOO 導(dǎo)致上尿路損害 過(guò)程緩慢,所以無(wú)論單側(cè)或雙側(cè)重復(fù)腎,即使合并腎積水或 BOO 者,只要不是

雙側(cè)腎發(fā)育不良,均可待出生后再處理且預(yù)后良好。輸尿管膨出引起嚴(yán)重 BOO 并雙側(cè)腎發(fā)育不良導(dǎo)致羊水量明顯減少者,生后有發(fā)展為終末期腎病的風(fēng)險(xiǎn), 需要胎兒期干預(yù),但此種情況罕見(jiàn)[12]。胎兒期干預(yù)措施有超聲下膀胱穿刺引流 和胎兒膀胱鏡下行輸尿管膨出經(jīng)尿道內(nèi)切開(kāi)術(shù)(transurethral incision, TUI),雖然減壓效果良好,但有胎膜早破、早產(chǎn)、感染、出血、甚至胎兒死亡 等風(fēng)險(xiǎn),實(shí)施需謹(jǐn)慎[13,14]。

如合并心臟、生殖、腮耳等其他系統(tǒng)畸形,可能與多基因缺陷有關(guān)[5]。需和 家屬溝通,行 MRI 或羊水穿刺基因?qū)W篩查。

共識(shí)胎兒期檢查一旦確診,建議超聲隨訪觀察,出生后評(píng)估并制訂診 療計(jì)劃。胎兒期干預(yù)風(fēng)險(xiǎn)大,多無(wú)必要,不推薦,若全面評(píng)估確定需胎兒期干 預(yù)的必須非常慎重。
(二)出生后評(píng)估及 UTI

出生后評(píng)價(jià)應(yīng)首先做超聲檢查,存在 HUN 者需行 VCUG 檢查,腎功能評(píng)價(jià)通 常在>2 月齡后進(jìn)行。上腎無(wú)嚴(yán)重 HUN、存在III級(jí)及以下 VUR、無(wú) BOO 及臨床癥 狀者,可予觀察。3~個(gè)月后再行超聲、VCUG 檢查、腎功能等評(píng)估。

嚴(yán)重輸尿管擴(kuò)張是發(fā)生 UTI 的風(fēng)險(xiǎn)因素,原發(fā)性非反流性輸尿管擴(kuò)張患兒

發(fā)熱性 UTI 的發(fā)生率要比單純腎積水患兒高[15]。所以,對(duì)于存在嚴(yán)重 HUN,無(wú)論

是否合并輸尿管膨出,即使無(wú)下腎輸尿管反流也可以考慮采取預(yù)防措施以減少

感染的風(fēng)險(xiǎn)[16],特別是在診斷性檢查完成之前。關(guān)于此類患兒抗生素預(yù)防治療

的適應(yīng)證及用藥療程目前均無(wú)明確標(biāo)準(zhǔn)。建議 3~月齡以內(nèi),有輸尿管擴(kuò)張、

VUR,次及以上發(fā)熱性泌尿系感染(febrile urinary tract infection

fUTI)病史者,可根據(jù)需要及家長(zhǎng)意愿選擇部分病例予持續(xù)口服抗生素預(yù)防

(continuous antibiotic prophylaxisCAP)治療[17]。CAP 雖然降低了 UTI 發(fā)生

率,但增加耐藥細(xì)菌引起感染的風(fēng)險(xiǎn)[18]。抗生素會(huì)影響人體正常的微生物群,

對(duì)患兒身體功能和生長(zhǎng)發(fā)育可能產(chǎn)生不良影響,遠(yuǎn)期風(fēng)險(xiǎn)尚未確定[19]。另外,

包莖是嬰幼兒期 UTI 的高風(fēng)險(xiǎn)因素,在無(wú)反流的上尿路擴(kuò)張或輸尿管膨出中其

意義不確定,在有高級(jí)別 VUR 的男孩中包皮環(huán)切術(shù)對(duì)預(yù)防 fUTI 有一定作用 [20,21]。

UTI 可發(fā)生于任何年齡,發(fā)熱呈多樣性,膿毒癥狀明顯者建議應(yīng)用足量、 敏感抗生素治療,療程視感染控制情況而定,一般不少于 10~14 d,通常 UTI 可得到控制;如果 UTI 控制不佳、膿毒癥狀重并有明確的輸尿管梗阻導(dǎo)致的嚴(yán) 重 HUN 者,需及時(shí)減壓解除梗阻引流尿液,利于緩解膿毒癥狀并控制感染。減 壓手術(shù)有以下幾種:1腎盂或輸尿管穿刺造瘺術(shù),操作簡(jiǎn)單,效果確切,需留 置體外引流管,適用于輸尿管梗阻導(dǎo)致嚴(yán)重 HUN 者;2合并輸尿管膨出者可行 TUI 術(shù),梗阻緩解率高,少數(shù)梗阻緩解不明顯者可再次穿刺,無(wú)需留置體外引 流[22];3輸尿管異位開(kāi)口伴有膿毒癥或嚴(yán)重 HUN 者可行姑息性輸尿管遠(yuǎn)端皮膚 造口術(shù),可立即減壓,術(shù)后根據(jù)腎功能恢復(fù)情況制定進(jìn)一步治療方案,并需再 次手術(shù)處理輸尿管[23]

共識(shí)出生后進(jìn)行影像學(xué)評(píng)價(jià),3~6月齡以下者多保守治療。根據(jù)病情 需要及家長(zhǎng)意愿選擇 CAP 治療,但 CAP 適應(yīng)證及用藥時(shí)間等無(wú)明確標(biāo)準(zhǔn),遠(yuǎn)期 風(fēng)險(xiǎn)不確定。fUTI 者需行抗感染治療,對(duì)于 UTI 控制不佳、膿毒癥狀重并有明 確輸尿管梗阻者,需行輸尿管減壓手術(shù)利于控制感染。

(三)保守治療

保守策略基于對(duì)重復(fù)腎輸尿膨出患兒自然病程的了解,但目前的了解仍有 限。無(wú)嚴(yán)重 HUN、同側(cè)下腎或?qū)?cè)III級(jí)及以下 VUR、無(wú) BOO、無(wú)腎功能下降、無(wú) 臨床癥狀者,不論上腎功能如何均可選擇保守觀察[10,24],存在 VUR 者可予 CAP 治 療。隨訪觀察中可能無(wú)任何臨床癥狀、無(wú) UTI、HUN 及 VUR 也可能自行緩解或消 退,但仍可能出現(xiàn)不可預(yù)測(cè)的 fUTI,HUN 及 VUR 加重等。保守觀察的長(zhǎng)期風(fēng)險(xiǎn) 和臨床預(yù)測(cè)指標(biāo)仍不確定,給予此方案需仔細(xì)篩選病例和權(quán)衡,并需按期隨 訪。如果觀察過(guò)程中出現(xiàn)了以 CAP 治療前提下的突破性尿路感染(breakthrough UTIBT-UTI)、BOO 或上尿路 HUN 加重,則需要手術(shù)治療。

共識(shí)保守觀察需仔細(xì)選擇病例,嚴(yán)格控制適應(yīng)證,因存在潛在的不確 定風(fēng)險(xiǎn),需定期隨訪,根據(jù)病情變化及時(shí)調(diào)整治療方案。
(四)手術(shù)治療

根據(jù)腎輸尿管重復(fù)畸形臨床表現(xiàn)、上腎功能、輸尿管畸形的病理形態(tài),其 治療方法也不同。手術(shù)指征包括:存在進(jìn)行性 HUN 加重或腎功能下降、IV級(jí)及 以上 VUR、BOO、輸尿管異位開(kāi)口導(dǎo)致尿失禁、規(guī)范的 CAP 治療后仍然出現(xiàn) BT- UTI 等。

1.上半腎切除術(shù)

上腎發(fā)育差或無(wú)功能、HUN 明顯、輸尿管引流不暢者,無(wú)論是合并異位開(kāi) 口還是輸尿管膨出,首選上腎切除術(shù)(upper pole heminephrectomyUHN)。手 術(shù)可以選擇開(kāi)放或腹腔鏡方式,腹腔鏡下 UHN 經(jīng)腹腔或腹膜后途徑手術(shù)效果差 異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義[25],但比開(kāi)放手術(shù)后輸尿管殘端炎發(fā)生率低,這可能與腔鏡下 輸尿管遠(yuǎn)端顯露切除更徹底有關(guān)[26]UHN 療效確切,去除病變腎及輸尿管,降低 泌尿系感染發(fā)生率,術(shù)后殘留的輸尿管膨出逐漸癟陷,減輕對(duì)上腎輸尿管開(kāi)口 及膀胱出口壓迫,若無(wú) BOO 及殘端炎,可無(wú)需處理。輸尿管膨出合并下腎輸尿 管低度 VUR 者中,UHN 術(shù)后下腎 VUR 也有可能消失[27],從而避免膀胱水平手術(shù)對(duì) 膀胱三角局部結(jié)構(gòu)破壞,減少排尿功能障礙發(fā)生[28]。UHN 最嚴(yán)重的并發(fā)癥是下腎 血管損傷導(dǎo)致下腎功能喪失。腹腔鏡下 UHN 術(shù)后尿性囊腫發(fā)生率可達(dá) 20%,多 發(fā)生于創(chuàng)面未縫合病例中,是下腎損傷還是上腎實(shí)質(zhì)殘留所致尚不清楚,多無(wú) 臨床意義,無(wú)癥狀及無(wú)進(jìn)行性增大的尿性囊腫可隨訪觀察。隨著腔鏡技術(shù)普及 提高,UHN 術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率呈逐漸下降趨勢(shì)。術(shù)前影像學(xué)評(píng)估重復(fù)腎類型對(duì) 手術(shù)方式選擇及術(shù)中操作有幫助[29],應(yīng)盡量避免下腎血管及集合系統(tǒng)損傷。

鑒于上腎切除可能損傷下腎血管,也有學(xué)者對(duì)上腎功能差或無(wú)功能的輸尿 管異位及梗阻型輸尿管膨出者行單純的上腎輸尿管結(jié)扎術(shù)[30,31]。雖然術(shù)式簡(jiǎn)單, 但術(shù)后有持續(xù)性腎盂積水、fUTI 甚至膿腎等并發(fā)癥,遠(yuǎn)期療效仍不確定,不推 薦臨床應(yīng)用。

2.輸尿管-腎盂吻合術(shù)、輸尿管-輸尿管端側(cè)吻合術(shù)

重復(fù)腎上腎有功能且發(fā)育好者,下輸尿管無(wú) VUR 及梗阻者可行上、下腎盂 或輸尿管的端側(cè)吻合術(shù),包括腎盂-腎盂吻合術(shù)、輸尿管-腎盂吻合術(shù)、輸尿管輸尿管端側(cè)吻合術(shù)(ureteroureterostomy,UU)[32]UU 最常用,其吻合口水平 選擇可根據(jù)輸尿管擴(kuò)張情況及醫(yī)生經(jīng)驗(yàn)選擇,上腎輸尿管擴(kuò)張明顯者,可在近 端水平行腎盂-輸尿管吻合或輸尿管-輸尿管吻合術(shù),盡量多的切除迂曲擴(kuò)張之 上輸尿管,減少術(shù)后 UTI 發(fā)生[33],遠(yuǎn)端在避免損傷下輸尿管的原則下盡可能低 位切除[23]。UU 術(shù)后臨床效果好,很少發(fā)生吻合口狹窄;術(shù)后是否存在"YO-YO"反 流尚缺乏證據(jù),其臨床意義也不明確。此術(shù)式損傷小,手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)低,不僅保留 了有功能上腎,也避免下腎血管損傷,降低創(chuàng)面出血、尿外滲等并發(fā)癥發(fā)生。

對(duì)于上腎功能差或下腎輕度 VUR 者能否行 UU 存在爭(zhēng)議,保留無(wú)功能上腎可能增 加高血壓風(fēng)險(xiǎn),下輸尿管反流可能消退緩慢或持續(xù)存在而需再次手術(shù),不建議 UU 應(yīng)用于上述情況。
3.輸尿管再植手術(shù)

輸尿管膨出合并下腎III級(jí)及以下的低級(jí)別 VUR 患兒,盡管不會(huì)增加 VUR 等 級(jí)、感染發(fā)生及腎瘢痕形成的風(fēng)險(xiǎn),長(zhǎng)期隨訪 VUR 自發(fā)緩解率同單集合系統(tǒng) VUR 緩解率差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,但消退所需時(shí)間長(zhǎng)[34]。術(shù)前下輸尿管存在高級(jí)別 VUR 的輸尿管膨出者,行 UHN 術(shù)后幾乎不可避免地需要再次手術(shù)。因此,重復(fù) 腎上腎有功能并下腎輸尿管 VUR 者,建議同時(shí)行上下輸尿管共鞘再植或 UU 后單 根輸尿管再植手術(shù)[35]。部分患腎單純上或下部輸尿管異常者,雙輸尿管共鞘再 植對(duì)正常的下腎輸尿管一并手術(shù),增加了醫(yī)源性損傷的可能,可經(jīng)膀胱外行單 純上或下部輸尿管再植術(shù)[36],避免損傷另一無(wú)病變的輸尿管,也無(wú)需考慮 UU 術(shù) 時(shí)輸尿管管徑不匹配,降低術(shù)后 VUR 發(fā)生率,但輸尿管膨出未切除,遠(yuǎn)期有再 次手術(shù)可能。

共識(shí)對(duì)上半腎發(fā)育不良、或腎功能差甚至無(wú)功能者,建議首選UHN;上 腎發(fā)育良好、有功能者建議保留上腎,若下腎輸尿管無(wú) VUR 及梗阻可行 UU。上 腎有功能并下腎輸尿管 VUR 者,建議同時(shí)行上下輸尿管共鞘再植或 UU 后單根輸 尿管再植手術(shù)。

4.下尿路重建手術(shù)

下尿路重建手術(shù)包括輸尿管膨出切除、膀胱修補(bǔ)、輸尿管抗反流再植術(shù) 等,適用于異位輸尿管膨出較大導(dǎo)致 BOO 并下腎 VUR 者,或輸尿管膨出行 TUI 術(shù)后減壓無(wú)效,存在嚴(yán)重的 VUR、BOO、反復(fù) fUTI [37]。此手術(shù)同時(shí)解除梗阻并 糾正 VUR,完全切除輸尿管膨出,無(wú)腎臟損傷風(fēng)險(xiǎn),缺點(diǎn)是手術(shù)較復(fù)雜,有發(fā) 生膀胱功能障礙可能。輸尿管膨出切除具體手術(shù)方式的選擇需結(jié)合病情、術(shù)中 情況及術(shù)者經(jīng)驗(yàn)決定。輸尿管膨出下方逼尿肌有必要同時(shí)修補(bǔ),遠(yuǎn)端部分游離 時(shí)避免損傷膀胱頸及尿道括約肌,不能完整切除時(shí)可仔細(xì)電切后兩層縫合關(guān) 閉。不論何種手術(shù)術(shù)后都需確定殘余膨出是否影響排尿。兩條重復(fù)輸尿管不可 強(qiáng)行分離,避免影響血運(yùn)。有報(bào)道輸尿管膨出切除及雙輸尿管共鞘再植術(shù)后再 反流發(fā)生率高達(dá) 5%~10%[38],可能是輸尿管管徑與膀胱黏膜下隧道長(zhǎng)度比例失衡 導(dǎo)致。嬰兒期膀胱小,技術(shù)困難,術(shù)后發(fā)生反流或梗阻等并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)高,建議 月齡后實(shí)施。

輸尿管膨出行下尿路重建術(shù)后出現(xiàn)膀胱功能障礙發(fā)生率在0~13% [39,40],可 能因輸尿管膨出存在膀胱頸、尿道解剖或功能缺陷有關(guān),但也不除外手術(shù)導(dǎo)致 神經(jīng)肌肉等醫(yī)源性損傷的可能。對(duì)出現(xiàn)膀胱功能障礙患兒建議行 VCUG 及尿流動(dòng) 力學(xué)等檢查綜合評(píng)價(jià),其治療方案取決于病因,存在膀胱尿道功能障礙者可通 過(guò)口服抗膽堿類藥物、排尿訓(xùn)練、生物反饋等綜合治療,若療效不佳,可能需 行膀胱和三角區(qū)重建或膀胱頸修復(fù)、間歇性導(dǎo)尿等治療[38]。

共識(shí)下尿路重建手術(shù)同時(shí)解除梗阻并糾正VUR,適用于異位輸尿管膨出 導(dǎo)致 BOO、或合并下腎 VUR 者,TUI 術(shù)后減壓無(wú)效或存在嚴(yán)重的 VUR 有癥狀者。 缺點(diǎn)是手術(shù)較復(fù)雜,術(shù)后有發(fā)生膀胱功能障礙可能。出現(xiàn)膀胱功能障礙者建議 行影像學(xué)及尿流動(dòng)力學(xué)檢查全面評(píng)估,根據(jù)病因進(jìn)行綜合治療。 5.輸尿管膨出減壓手術(shù)

經(jīng)尿道輸尿管膨出切開(kāi)/穿刺術(shù)(transurethral incision/puncture, TUI/TUP)或輸尿管膨出開(kāi)窗術(shù)(Ureterocele Fenestration)等均可有效解除輸

尿管末端梗阻達(dá)到減壓目的,但此類手術(shù)存在爭(zhēng)議,主要是術(shù)后新發(fā) VUR、再 手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)及預(yù)后均存在不確定性。

TUI 術(shù)后新發(fā) VUR 發(fā)生率在 0~65%。TUI 術(shù)后新發(fā) VUR 最常見(jiàn)上腎輸尿 管,也可發(fā)生同側(cè)下極及對(duì)側(cè),部分可自然緩解,若不緩解或?qū)е路磸?fù) fUTI, 可手術(shù)治療[41,42]。TUI 術(shù)后新發(fā)反流發(fā)生率與輸尿管膨出類型、操作技術(shù)等有 關(guān)。原位型輸尿管膨出 TUI 術(shù)后約 70%~80%的病例達(dá)到減壓而無(wú) VUR 達(dá)到治愈 的目標(biāo),而異位輸尿管膨出 TUI 術(shù)后新發(fā) VUR 及再手術(shù)率要明顯增高[43]。同橫 切口及常規(guī)穿刺技術(shù)相比,采用"Watering Can"噴壺式多點(diǎn)穿刺技術(shù)可顯著降 低異位輸尿管膨出術(shù)后新發(fā) VUR 發(fā)生率及反流級(jí)別[44]。

TUI 術(shù)后再手術(shù)率差別很大,與術(shù)前病例選取的輸尿管膨出類型及是否合 并 VUR、術(shù)中操作技術(shù)、術(shù)后再手術(shù)指征的選擇有關(guān)[45,46]。術(shù)前下腎部輸尿管存 在反流和輸尿管膨出的類型對(duì) TUI 療效的有重要影響,下腎輸尿管存在反流的 再次手術(shù)率是無(wú)反流的 1.74 倍,異位輸尿管膨出的再手術(shù)率則高出 2.78 倍 [43]。隨著內(nèi)鏡切開(kāi)技術(shù)的改進(jìn),TUI 后再手術(shù)率明顯下降[47]。再手術(shù)原因主要有 減壓不充分持續(xù)存在梗阻、持續(xù)或新發(fā) VUR、反復(fù) fUTI 等。與其他開(kāi)放手術(shù)相 比,TUI 操作簡(jiǎn)便,有部分治愈可能,即使需再次手術(shù),輸尿管減壓后可不同 程度收縮,也有利于后期手術(shù)的實(shí)施[41]。TUI 術(shù)后造成的新發(fā) VUR 即使行 UHN 或 UU,殘端輸尿管反流可能還需處理,需同時(shí)行輸尿管膨出切除及下輸尿管膀胱 再植術(shù)[46];尤其異位輸尿管膨出,使再次手術(shù)概率及難度增加,有膀胱功能障 礙發(fā)生可能[28],臨床應(yīng)用仍需謹(jǐn)慎。

TUI 術(shù)存在爭(zhēng)議的焦點(diǎn)在于如何權(quán)衡梗阻解除與新發(fā)反流之間的利弊,若 能接受"解除梗阻并接受反流"的理念,TUI 術(shù)后再手術(shù)率可能降低,TUI 術(shù)后上 腎輸尿管梗阻解除而無(wú)高級(jí)別反流、無(wú) BOO、無(wú)臨床癥狀者,可不必進(jìn)一步手 術(shù)干預(yù),可隨訪觀察。反流性的輸尿管膀胱側(cè)側(cè)吻合術(shù)[48]也基于此理念,使非 反流性的 HUN 嚴(yán)重者達(dá)到減壓目的,但術(shù)后 VUR 也可能引起腎臟損害,且此手 術(shù)創(chuàng)傷較 TUI 大,其臨床安全性及遠(yuǎn)期效果有待確定,不推薦應(yīng)用。

共識(shí)7 TUI術(shù)以控制感染、解除梗阻為目的,建議TUI主要適用于:1抗 生素控制不佳、敗血癥的發(fā)熱性 UTI 等緊急情況;23~個(gè)月以下存在 BOO、 HUN 加重/上腎功能下降、CAP 治療仍有反復(fù) UTI 者;3有手術(shù)指征的原位型輸 尿管膨出患兒[49]。原位型輸尿管膨出行 TUI 效果明顯好于異位輸尿管膨出,部 分可達(dá)治愈。TUI 術(shù)后新發(fā) VUR 可能需行輸尿管膨出切除甚至下尿路重建術(shù)處 理,手術(shù)復(fù)雜且可能導(dǎo)致膀胱功能障礙,所以 TUI 臨床應(yīng)用仍需謹(jǐn)慎,不建議 常規(guī)作為一線治療手段。

6.上下尿路完全重建手術(shù)

此手術(shù)包括上腎及輸尿管膨出切除、下腎輸尿管抗反流再植、膀胱頸/膀胱 三角區(qū)重建手術(shù)等,既切除無(wú)功能上腎,又解決輸尿管反流,也可防止遠(yuǎn)期膀 胱功能障礙和尿失禁,適用于上腎無(wú)功能、下腎高度 VUR、有巨大異位輸尿管 膨出并可耐受此手術(shù)的年長(zhǎng)兒童。

共識(shí)完全重建手術(shù)雖然安全有效,但創(chuàng)傷大,多數(shù)可以通過(guò)簡(jiǎn)單的分 次手術(shù)解決,所以上下尿路完全重建手術(shù)的必要性仍存在爭(zhēng)議[46],不常規(guī)推 薦。
7.輸尿管異位開(kāi)口的治療

輸尿管異位開(kāi)口手術(shù)方式選擇取決于重復(fù)腎上腎功能,如果上腎無(wú)功能, 建議首選 UHN。上腎有功能需保留,取決于下腎輸尿管是否存在 VUR:下腎輸尿

管沒(méi)有 VUR,則行 UU 術(shù)[50];如果存在 VUR 則進(jìn)行上、下輸尿管共鞘再植或 UU 后 再行下腎輸尿管膀胱再植術(shù)。如果腎功能不明確,可暫行姑息性輸尿管末端造 口術(shù)進(jìn)行減壓后再評(píng)估腎功能,尤其是輸尿管嚴(yán)重?cái)U(kuò)張或膿毒癥的病例。

上腎血管、輸尿管結(jié)扎[51]及選擇性上腎血管栓塞術(shù)[52,53]治療上腎功能差并輸 尿管異位開(kāi)口尿失禁者,術(shù)后效果良好,但臨床報(bào)道病例較少,缺乏遠(yuǎn)期療效 評(píng)價(jià),不常規(guī)推薦。

共識(shí)輸尿管異位開(kāi)口的治療根據(jù)上腎功能選擇保留或切除腎單位,對(duì) 于保留上腎者根據(jù)下腎輸尿管是否有反流選擇行 UU 或輸尿管再植手術(shù)。 8.合并 UPJO 的治療

重復(fù)腎合并 UPJO 發(fā)病率較低,為 2%~7%[54],多發(fā)生于不完全重復(fù)腎之下 腎,上腎 UPJO 罕見(jiàn)。評(píng)估和治療原則類似于單系統(tǒng) UPJO,手術(shù)方案應(yīng)根據(jù)梗 阻部位解剖特點(diǎn)、距離輸尿管匯合處距離、狹窄段長(zhǎng)度、下腎功能等綜合決 定。若下腎輸尿管狹窄段短且距"Y"形輸尿管匯合點(diǎn)距離足夠長(zhǎng)時(shí),可行標(biāo)準(zhǔn)的 離斷式腎盂輸尿管成形術(shù);如果狹窄段較長(zhǎng),可行下腎盂與上輸尿管端側(cè)吻合 術(shù),或上下腎盂吻合后下腎盂與輸尿管再吻合術(shù)等[55]。下腎積水重或發(fā)育差, 腎功能<10%,可選擇下腎切除。
9.輸尿管殘端綜合征的治療

腎輸尿管切除術(shù)后殘留的遠(yuǎn)端輸尿管引發(fā)的泌尿系感染、下腹部疼痛、血 尿等癥狀被稱為輸尿管殘端綜合征(ureteral stump syndrome,USS)。術(shù)后 USS 發(fā)病率約為 0.8%~1.0%[56],與術(shù)前輸尿管形態(tài)及遠(yuǎn)端有無(wú)梗阻、VURUTI 等有關(guān)。UHN 和 UU 術(shù)后均存在發(fā)生 USS 的可能。重復(fù)腎輸尿管切除手術(shù)時(shí)對(duì)輸 尿管遠(yuǎn)端的處理應(yīng)在避免損傷下腎輸尿管的原則下盡可能低位切除。對(duì) USS 應(yīng) 予積極抗感染治療,對(duì)于難控制感染、反復(fù)發(fā)作 USS 者需行輸尿管殘端切除 術(shù)。而殘端與下輸尿管相鄰緊密者,可同時(shí)行上腎輸尿管再植術(shù)。對(duì)殘端存在 輸尿管膨出并梗阻者也可行 TUI[57],若術(shù)后仍反復(fù)感染再行膨出切除術(shù)。

共識(shí)10 重復(fù)腎合并UPJO評(píng)估和治療原則同于單系統(tǒng)UPJO,手術(shù)方案應(yīng) 根據(jù)梗阻部位解剖特點(diǎn)選擇;輸尿管殘端綜合征多保守治療,保守?zé)o效或反復(fù) 發(fā)作可選擇手術(shù)治療。
10.術(shù)后隨訪

隨訪首選超聲檢查,術(shù)后 個(gè)月、個(gè)月、年行泌尿系超聲檢查,了解腎 發(fā)育、HUN 緩解程度、輸尿管膨出等變化以及有無(wú)尿性囊腫等。術(shù)前存在輸尿 管末端膨出、VUR、或行下尿路重建手術(shù)者術(shù)后 3~個(gè)月行 VCUG 檢查。術(shù)后半 年行腎臟核素顯像檢查了解腎功能的恢復(fù)情況。除影像學(xué)檢查外,還需觀察有 無(wú) USS、排尿功能障礙、尿失禁等臨床癥狀,術(shù)后隨訪存在膀胱功能障礙的患 兒除影像學(xué)檢查外建議行尿流率或尿流動(dòng)力學(xué)評(píng)估。因遠(yuǎn)期有發(fā)生結(jié)石、腫瘤 等可能[58],建議遠(yuǎn)期每隔 1~年行超聲學(xué)檢查。

五、小結(jié)

目前,重復(fù)腎治療遵循"簡(jiǎn)單即更好"的總體趨勢(shì),其并發(fā)畸形病理狀態(tài)的 復(fù)雜性決定治療方案多樣性。不可能用一種方案解決所有問(wèn)題,一種方案也適 用于多種病理狀態(tài),同一病理狀態(tài)可有多種治療方案,同一病理狀態(tài)的嚴(yán)重程 度不同治療方案也可不同,而且隨著一些新的理念和技術(shù)的成熟,治療方案只 會(huì)越來(lái)越多,醫(yī)生需根據(jù)自己經(jīng)驗(yàn)及技術(shù)水平仔細(xì)選擇權(quán)衡,不可盲從,同一 方案在不同醫(yī)生實(shí)施后效果可能會(huì)有很大不同,盡量以安全、簡(jiǎn)單、有效的方 法達(dá)到治療目的。重復(fù)腎治療方案也需個(gè)體化,患兒年齡、臨床表現(xiàn)、并發(fā)畸

形的復(fù)雜程度不同,治療方案也可能有很大的不同,術(shù)前需全面系統(tǒng)評(píng)估泌尿 系形態(tài)及功能,結(jié)合患兒臨床癥狀、監(jiān)護(hù)人意愿、醫(yī)生技術(shù)水平等綜合考慮制 訂個(gè)體化治療方案。腎輸尿管重復(fù)畸形是小兒泌尿外科常見(jiàn)疾病中病理改變極 為復(fù)雜的一種先天畸形,其治療方案呈多樣性,希望通過(guò)全國(guó)同道們共同努 力,建立大樣本多中心臨床平臺(tái),以期能獲得更可靠的、有價(jià)值的臨床研究成 果及治療方案,對(duì)此病的診治有更加深入的認(rèn)識(shí)(圖 1)。

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重復(fù)腎輸尿管膨出畸形診治流程圖

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