前言

    在1996年，Ranke提出特發(fā)性矮身高（diopathic short stature，ISS)的定義為，無(wú)全身性、內(nèi)分泌、營(yíng)養(yǎng)或染色體疾病，身高在相應(yīng)年齡、性別人群平均數(shù)2SDS以下的兒童。2007年ISS共識(shí)會(huì)議根據(jù)兩篇廣泛的文獻(xiàn)綜述對(duì)該定義給以了支持。根據(jù)這個(gè)定義，ISS所表現(xiàn)出的是與標(biāo)準(zhǔn)有統(tǒng)計(jì)學(xué)（生長(zhǎng)學(xué)的）而非病理學(xué)的偏差。ISS的定義意味著治療的癥狀和評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)與生長(zhǎng)激素(GH)缺乏不同，同樣也與特納綜合癥、小于孕齡兒（SGA）和慢性腎病的矮身高不同。本綜述根據(jù)ISS共識(shí)會(huì)議參加者的建議，總結(jié)了現(xiàn)有ISS受試者心理學(xué)端點(diǎn)的證據(jù)和處理選項(xiàng)。

最后端點(diǎn)的心理學(xué)結(jié)果

心理學(xué)端點(diǎn)的測(cè)量

    根據(jù)評(píng)價(jià)所采用的指標(biāo)，ISS的心理學(xué)影響有相當(dāng)大的不同。可根據(jù)三個(gè)相關(guān)的水平分析ISS的影響（圖1）。

    在最基礎(chǔ)的水平上，測(cè)量集中在矮身高所引起的應(yīng)激暴露頻率與強(qiáng)度。在兒童期應(yīng)激經(jīng)歷的范圍可能包括有幼兒化，社會(huì)排斥和妨礙自主的過(guò)度保護(hù)型養(yǎng)育。在成年期，典型的應(yīng)激經(jīng)歷和社會(huì)劣勢(shì)表現(xiàn)為社會(huì)隔離/低結(jié)婚率，低能知覺(jué)和某些職位的高度限制。在中等水平上，應(yīng)激的經(jīng)歷可能引起認(rèn)知和行為的應(yīng)對(duì)反應(yīng)，無(wú)論減小應(yīng)激影響的效力如何。應(yīng)對(duì)與適應(yīng)能力依賴于應(yīng)激影響的強(qiáng)度和各種可能增加或減小控制這些經(jīng)歷所需要的社會(huì)能力的不同因素。在這個(gè)水平上，反復(fù)的應(yīng)對(duì)失敗可能改變?nèi)烁癜l(fā)展，自我形象和自尊心受到亞臨床狀態(tài)的損害。在最高影響水平上，高度脆弱個(gè)體應(yīng)激經(jīng)歷所累積的適應(yīng)不良可能導(dǎo)致臨床心理病理學(xué)紊亂，例如符合國(guó)際疾病分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)的焦慮性障礙或抑郁癥。兒童和家庭存在有緩和的易變性，解釋了在有相同生長(zhǎng)學(xué)特征兒童所觀察到的心理學(xué)結(jié)果的高度可變性。脆弱的個(gè)體可能增加風(fēng)險(xiǎn)，而保護(hù)性的家庭資源可降低風(fēng)險(xiǎn)。

受到威嚇是主要的應(yīng)激經(jīng)歷

    取笑和威嚇可能是矮身高兒童最頻繁的應(yīng)激經(jīng)歷。一項(xiàng)英國(guó)的研究證實(shí)，矮小的學(xué)生在中學(xué)期間所受到的威嚇多于對(duì)照組，男孩受到的影響大于女孩。根據(jù)信息的來(lái)源不同，威嚇的比例也有相當(dāng)大的不同。學(xué)生自己報(bào)告受到威嚇的矮身高兒童的百分?jǐn)?shù)與對(duì)照組的差異最大(46對(duì)26%, p = 0.003)，教師所報(bào)告的比分?jǐn)?shù)則剛好達(dá)到統(tǒng)計(jì)學(xué)顯著性(37對(duì)23%, p = 0.047)，而父母報(bào)告的百分?jǐn)?shù)則未達(dá)到統(tǒng)計(jì)學(xué)的顯著性(43對(duì)38%, p = 0.605)。在由邏輯回歸控制社會(huì)階層后這些差異仍然顯著。

身高與同班伙伴的關(guān)系

    Sandberg et al.在美國(guó)進(jìn)行了一項(xiàng)基于人群的956名兒童青少年(6–12年級(jí))的研究，選擇了矮身高(身高＜5th百分位數(shù)，n=56)和高身高兒童亞組（身高＞95th百分位數(shù)，n=58），并完成了幾項(xiàng)關(guān)于班級(jí)中社會(huì)位置的社會(huì)計(jì)量測(cè)驗(yàn)。在身高與伙伴之間的友誼、聲望或聲譽(yù)指標(biāo)之間無(wú)顯著性相關(guān)。雖然身高較矮的學(xué)生感覺(jué)年齡較小，但并未影響被伙伴所接受。

人群中的矮身高與社會(huì)經(jīng)濟(jì)狀況

    Wessex生長(zhǎng)研究發(fā)現(xiàn)低社會(huì)經(jīng)濟(jì)狀況與ISS顯著相關(guān)。該項(xiàng)基于人群的研究報(bào)告，在140名非選擇性的矮身高正常兒童與平均身高匹配的對(duì)照組之間的社會(huì)經(jīng)濟(jì)狀況差異非常顯著(p＜0.002)。矮身高兒童的自我知覺(jué)、自尊心或行為等級(jí)指標(biāo)與對(duì)照組無(wú)顯著性差異，但他們的智力得分(p＜0.005)和知識(shí)(p＜0.002)顯著較低。與身高相比，社會(huì)地位和IQ是更好的知識(shí)預(yù)測(cè)因素。因此，與ISS有關(guān)的認(rèn)知、學(xué)習(xí)的和行為上的損害可能由對(duì)矮身高適應(yīng)不良和與低社會(huì)經(jīng)濟(jì)狀況相關(guān)的社會(huì)、醫(yī)學(xué)、心理風(fēng)險(xiǎn)因素所引起

身高與成年生活質(zhì)量的關(guān)系

    在英國(guó)蘭2003年健康調(diào)查中，Christensen et al.報(bào)告身高與歐洲生活質(zhì)量問(wèn)卷測(cè)量的生活質(zhì)量之間顯著相關(guān)，在很矮成年人亞組（身高＜2nd百分位數(shù))相關(guān)系數(shù)特別高。

基于人群的與臨床就診樣本的選擇性偏差

    Kranzler et al.比較了三個(gè)6-12歲的兒童樣本：臨床就診的ISS兒童(＜5th 百分位數(shù))；未臨床就診的ISS兒童(＜5th 百分位數(shù))和正常身高的對(duì)照兒童。臨床就診兒童比非就診的和正常對(duì)照兒童存在更多的外在行為問(wèn)題和較差的社會(huì)技能。這個(gè)結(jié)果提示，因?yàn)楦改傅乜吹搅伺c矮身高相關(guān)的生長(zhǎng)延遲和行為問(wèn)題而增加了臨床就診的可能性，所以可能存在選擇性的偏差。但是，也可能是由于其它原因出現(xiàn)這樣的行為時(shí)，父母錯(cuò)誤地將行為紊亂認(rèn)為是對(duì)矮身高適應(yīng)不良的表現(xiàn)。

對(duì)ISS的GH治療

特定條件問(wèn)卷

    在ISS群體曾使用了5種評(píng)價(jià)矮身高的特定測(cè)試方法?！癎H治療等級(jí)的應(yīng)對(duì)和滿意度”是含有53項(xiàng)測(cè)量情感和身體因素的問(wèn)卷，例如，兒童（6-16歲）的自尊心、自我知覺(jué)、對(duì)治療的滿意度和醫(yī)學(xué)結(jié)果。Wiklund et al.設(shè)計(jì)了含有39項(xiàng)的自我管理問(wèn)卷來(lái)測(cè)量?jī)和?，特別是矮身高兒童的良好狀態(tài)，對(duì)兒童(9–18歲)所評(píng)價(jià)的方面有戒備、自尊心、心境、情緒、欣快、穩(wěn)定性和活力。“特發(fā)性矮身高生活質(zhì)量”問(wèn)卷有8個(gè)測(cè)量活力的項(xiàng)目，“TNO-AZL兒童生活質(zhì)量”問(wèn)卷有測(cè)量身體活動(dòng)、活力、與同伴的接觸、與成年人的接觸和兒童體像的37個(gè)項(xiàng)目（5-15歲），“矮身高兒童-病人問(wèn)卷”有測(cè)量?jī)和嗌倌晖纯喾矫妗?lái)焦慮、行為問(wèn)題和應(yīng)對(duì)成效的34個(gè)項(xiàng)目。

    盡管存在這些測(cè)量方法，但共識(shí)會(huì)議參加者作出了“仍然缺乏證實(shí)GH治療價(jià)值的穩(wěn)健指標(biāo)”的結(jié)論。所有目前可用的測(cè)量手段的主要不足是缺乏標(biāo)準(zhǔn)化的數(shù)據(jù)。理想的是，應(yīng)將ISS兒童數(shù)據(jù)與相應(yīng)年齡的同性別正常受試者比較，在醫(yī)學(xué)情況下，臨床就診與未就診矮身高兒童的比較。

GH治療對(duì)心理學(xué)端點(diǎn)的影響

    在1990s，有許多調(diào)查GH治療的ISS受試者心理結(jié)果的非對(duì)照研究。這些研究得出了相互矛盾的結(jié)果。曾經(jīng)報(bào)告GH治療的ISS增加了消極家庭關(guān)系的風(fēng)險(xiǎn)，結(jié)婚率低。也有研究報(bào)告在學(xué)校中的表現(xiàn)、自尊心、伙伴關(guān)系、教育、健康、個(gè)性、智力和成績(jī)未得到改善。但有研究報(bào)告，GH治療期間的行為問(wèn)題總體得到改善，焦慮和抑郁減小。

    在2004年，Ross et al.報(bào)告，GH治療3年后的ISS受試者的行為總得分較安慰劑治療對(duì)照組得到了改善。但因?yàn)槭茉囌呋€未表現(xiàn)出有問(wèn)題的行為，以及治療組的高丟失率，因而數(shù)據(jù)具有局限性，可能反映了根據(jù)治療分類(lèi)的選擇性偏差。

治療的考慮

臨床心理學(xué)評(píng)價(jià)簡(jiǎn)述

    應(yīng)當(dāng)對(duì)ISS以及顯著共存心理擾動(dòng)的病人進(jìn)行短暫的心理學(xué)評(píng)價(jià)，解決兩個(gè)基本問(wèn)題。第一個(gè)問(wèn)題，心理學(xué)障礙的主要病因是什么？例如，是矮身高引起的嚴(yán)重并持久的適應(yīng)不良還是與ISS無(wú)關(guān)的需要心理健康干涉的心理病理學(xué)共存疾病的表現(xiàn)？第二個(gè)問(wèn)題，對(duì)于有共存臨床心理病理性疾病患者（例如，焦慮性障礙，抑郁），主要的發(fā)展路線是什么？對(duì)與ISS有關(guān)的應(yīng)激經(jīng)歷適應(yīng)不良引起的繼發(fā)性焦慮性障礙/抑郁，還是先前存在的焦慮性障礙或抑郁繼發(fā)性引起對(duì)ISS應(yīng)激經(jīng)歷適應(yīng)不良？這些問(wèn)題的答案對(duì)于內(nèi)分泌與心理學(xué)病例的處理有重要的意義。

治療的倫理原則

    開(kāi)始治療應(yīng)當(dāng)以證據(jù)為基礎(chǔ)，以病人為中心。所考慮的倫理問(wèn)題至少有四方面：（1）治療益處的預(yù)期應(yīng)具證據(jù)基礎(chǔ)，可由生化的、生長(zhǎng)學(xué)的、代謝的或心理學(xué)的指標(biāo)監(jiān)測(cè)。（2）治療應(yīng)當(dāng)?shù)玫截?fù)責(zé)管理部門(mén)的批準(zhǔn)，并在與其它急需的衛(wèi)生保健需求發(fā)生沖突時(shí)，要考慮到費(fèi)用-效益的社會(huì)經(jīng)濟(jì)學(xué)標(biāo)準(zhǔn)。（3）應(yīng)在其它方案的有效性和適應(yīng)癥基礎(chǔ)上來(lái)選擇治療。（4）治療應(yīng)當(dāng)與兒童及其父母的估價(jià)與選擇相一致。

    共識(shí)會(huì)議的參加者也提出了三項(xiàng)特殊的建議來(lái)指導(dǎo)在知情同意的基礎(chǔ)上作出綜合性臨床決策。臨床醫(yī)生應(yīng)當(dāng)勸阻對(duì)較高的身高與生活質(zhì)量有正向變化關(guān)系的認(rèn)識(shí)。應(yīng)當(dāng)對(duì)身高增加的預(yù)期和治療后臨床結(jié)果的可變性給以公正的和現(xiàn)實(shí)的估價(jià)，臨床醫(yī)生和父母必須考慮到風(fēng)險(xiǎn)、益處和治療的不同方案，包括咨詢。

心理治療的標(biāo)準(zhǔn)

    根據(jù)對(duì)ISS的建議，確定GH治療的心理學(xué)益處是治療評(píng)價(jià)的重要問(wèn)題。因此，在有嚴(yán)重心理功能障礙（圖1）的情況下，才能決定開(kāi)始GH治療。應(yīng)當(dāng)對(duì)矮身高而感到痛苦的兒童考慮醫(yī)學(xué)的或心理學(xué)的干涉，對(duì)于不關(guān)心身高矮的矮身高兒童，建議不要進(jìn)行治療。因此，決策過(guò)程應(yīng)當(dāng)權(quán)衡兒童矮身高的嚴(yán)重性和應(yīng)對(duì)能力。

心理學(xué)咨詢是ISS治療的主要輔助或替代方案。在常規(guī)臨床中，兒科內(nèi)分泌醫(yī)生應(yīng)根據(jù)廣泛的臨床經(jīng)驗(yàn)，對(duì)ISS兒童及其父母進(jìn)行咨詢服務(wù)。對(duì)于ISS兒童的父母可以做出下述六種建議

（1）消除幼兒化的認(rèn)識(shí)，應(yīng)告訴家長(zhǎng)孩子是年齡和情緒的成熟，而不是身高。

（2）應(yīng)當(dāng)以智力和情緒成熟性決定入學(xué)年齡，而不是身高。

（3）避免過(guò)度保護(hù)。過(guò)度保護(hù)兒童將會(huì)對(duì)兒童傳送小、弱和依賴性的信息。

（4）父母應(yīng)當(dāng)首先接受兒童的矮身高，作為兒童接受過(guò)程的榜樣。

（5）教育矮身高的兒童與其重要的朋友發(fā)展和保持穩(wěn)定和信賴的關(guān)系，并支持他們的這些努力。這樣可能有助于緩沖受到同伴欺凌時(shí)所受到的情緒影響。

（6）鼓勵(lì)參加不依賴身高的體育運(yùn)動(dòng)和業(yè)余愛(ài)好。

ISS的認(rèn)知-行為治療（Cognitive-Behavioral Therapy， CBT）

    CBT是比內(nèi)分泌醫(yī)生常規(guī)心理咨詢更具實(shí)質(zhì)性的輔助或替代治療方法。CBT專(zhuān)門(mén)針對(duì)心理學(xué)障礙出現(xiàn)前所常見(jiàn)的扭曲的認(rèn)知和信念紊亂。

    圖2描述了ISS受試者常常出現(xiàn)的認(rèn)知扭曲次序。受試者逐級(jí)得出夸大或錯(cuò)誤結(jié)論增加了適應(yīng)不良的風(fēng)險(xiǎn)，將非常特殊的特征（矮身高）的不滿過(guò)度概括為對(duì)整體自我的不滿（圖2）。例如，ISS兒童和青少年將身高負(fù)面評(píng)價(jià)不適當(dāng)?shù)亟Y(jié)論為對(duì)整體外貌的不滿。接著，對(duì)于外貌的扭曲結(jié)論概括為整體個(gè)性和社會(huì)名譽(yù)的負(fù)面評(píng)價(jià)，而排斥所有的積極作用和技能。因此對(duì)自尊心和心境產(chǎn)生了負(fù)面影響。作為體像和自尊心損害的結(jié)果，ISS受試者可能采取應(yīng)對(duì)反應(yīng)，例如退出或避免社會(huì)接觸，保護(hù)自己免受社會(huì)的排斥。

     在某些重要的社會(huì)境遇下（例如兒童受到了注視或戲弄），常常觸發(fā)源于矮身高的負(fù)面的扭曲推論級(jí)聯(lián)。習(xí)慣性的認(rèn)知扭曲可能逐漸導(dǎo)致負(fù)面的自我形象和過(guò)度敏感地感知社會(huì)排斥暗示。因此形成自我斷言。對(duì)于排斥的預(yù)期激活焦慮，使其退出社會(huì)境遇。最后，真實(shí)出現(xiàn)的外部觸發(fā)和消極自我評(píng)價(jià)的內(nèi)部觸發(fā)引起了脫離社會(huì)的行為。

    ISS受試者心理后果的個(gè)體高度可變性可能反映了個(gè)體間自主的負(fù)面思考嚴(yán)重程度的差異。嚴(yán)重矮身高而有適當(dāng)?shù)暮同F(xiàn)實(shí)的認(rèn)知過(guò)程的兒童，比僅有輕微的生長(zhǎng)延遲但對(duì)身高、身體和自我有非常消極態(tài)度的兒童有較好的心理健康表現(xiàn)。在臨床就診的ISS兒童可能就是對(duì)外貌和個(gè)人價(jià)值更強(qiáng)烈不滿的亞群。CBT可能是改變對(duì)身高和自尊感覺(jué)有扭曲推斷的有前途的手段，因而改變ISS受試者的心理功能障礙。

醫(yī)學(xué)和心理學(xué)干涉的途徑

    圖3描述了結(jié)合醫(yī)學(xué)和心理學(xué)治療，改善ISS心理學(xué)結(jié)果的決策路線。GH治療可能減輕矮身高的嚴(yán)重程度，因而對(duì)受試者的體像和自尊正常有利影響，減少行為障礙。CBT能夠?qū)⑴で恼J(rèn)知過(guò)程最小化，因此減少生長(zhǎng)延遲對(duì)個(gè)性的形成和功能的影響。自信訓(xùn)練，特別是在針對(duì)個(gè)體經(jīng)歷社會(huì)侮辱的訓(xùn)練，能增強(qiáng)應(yīng)對(duì)策略。

    扮演角色和形象化方法能夠增強(qiáng)兒童控制類(lèi)似于戲弄和欺凌的挑逗性社會(huì)境遇的能力。人們應(yīng)當(dāng)了解，CBT和自信心訓(xùn)練的缺點(diǎn)是并沒(méi)有改變外部主要的應(yīng)激源，另外GH治療的明顯不足是不一定改變不利心理后果的主要媒介-扭曲認(rèn)知過(guò)程的主觀模式。進(jìn)一步的干涉的想法應(yīng)當(dāng)在互補(bǔ)的醫(yī)學(xué)和心理治療策略之間進(jìn)行權(quán)衡，兩種方法都可能改變心理學(xué)后果，在像ISS這樣的根據(jù)統(tǒng)計(jì)學(xué)偏差而不是醫(yī)學(xué)所定義的情況下，任何治療的關(guān)鍵終點(diǎn)是心理學(xué)后果。

結(jié)論

    在2007年，ISS共識(shí)會(huì)議確定了ISS的定義為與標(biāo)準(zhǔn)之間存在統(tǒng)計(jì)學(xué)（生長(zhǎng)學(xué)）的，而不是醫(yī)學(xué)（病理學(xué)）的偏差。因此，促進(jìn)生長(zhǎng)治療的目的是預(yù)防和治療心理發(fā)育的可能風(fēng)險(xiǎn)，而不是治療病理性的疾病。通過(guò)不同而互補(bǔ)的治療途徑，醫(yī)學(xué)和心理學(xué)的共同干涉可增強(qiáng)個(gè)體的社會(huì)心理學(xué)后果。

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